高血压系列并发症（1） 蓝趾综合征（胆固醇结晶栓塞（CCE））

脚趾突然出现疼痛和发紫的情况定义为蓝趾综合征(BTS),其确切的定义是在没有外伤、低温或者是没有低氧血症及高铁血红蛋白血症情况下脚趾出现蓝色或紫色的变化.一旦缺血,将会发生溃疡,组织损伤,感染,甚至截肢.该病可发生于任何年龄,但是好发于老年人,且伴有高血压、高脂血症、吸烟、糖尿病及家族史等动脉硬化危险因素的男性患者。

　　BTS最常见的病因是动脉粥样硬化性疾病,然而它也可能出现在从高凝、高粘滞状态障碍到潜在的全身性疾病或自身免疫性疾病（血管炎）的几种病症中。近几年相继报道了由慢性淋巴细胞性白血病、坐骨神经伴行动脉假性动脉瘤、系统性硬化症及POEMS 综合征所致的BTS。由于动脉粥样斑块破裂,导致其中的胆固醇结晶剥离,至外周远端血管所引起的综合征,又称为胆固醇栓塞综合征。该病主要由医源性操作引起,多在血管内操作、心脏手术及溶栓抗凝治疗后出现;也可因粥样斑块自发破溃脱落所致。BTS在镜下可见到表皮缺血坏死,大量红细胞外渗,在中等大小的脉管中可见到嗜酸性粒细胞类纤维蛋白的栓子和破碎的白细胞。

临床特征

1.皮肤病变　在发病早期通常仅有皮肤病变,周围脉搏还是存在,如动脉栓塞趾端就会梗死,出现溃疡,甚至坏疽。最常见的皮肤改变为网状青斑、坏疽、发绀、溃疡、结节及紫癜。早期网状青斑在给予压力后颜色能消退,随着病情进展,逐渐出现压之不褪色的花瓣样改变、点片状坏死。

2.肾脏病变　在所有报道的动脉粥样硬化症病例中部分发生肾脏损害,在经过操作的１周或２~６周后出现急性或是亚急性的肾小球滤过率下降,少尿较少见。而自发引起的则是缓慢的肾功能损害。

3.胃肠道病变　部分患者出现腹痛和恶心、呕吐,有黏膜溃疡形成或是梗死时就会出现出血,但这是慢性的、细微的,往往内镜和放射检查也很难发现。也有发生胰腺炎的,患者出现血淀粉酶升高;肝脏的受累通常在尸检中才发现,仅出现肝酶水平的升高,但没有症状。

4.其他

　通常来自颈动脉的栓子可能会游行至眼睛和大脑,眼科医生描述为霍朗霍斯特视网膜粥样栓塞,会导致失明;栓子如果堵住脑血管,通常出现意识模糊或记忆丧失;肺小动脉栓塞可导致咯血。此外可导致体重减轻、发烧及肌痛等非特异性的症状,但是如果同时出现组织上的特征,多器官受累和皮肤病变提示出现了系统性脉管炎。

诊断及鉴别诊断

根据BTS严重程度分为３型:

(１)仅尸检时发现,患者无临床表现;

(２)单纯表现为足趾蓝紫色网状青斑及局部缺血性疼痛;

(３)广泛动脉栓塞导致多器官系统功能不全。

造影剂肾病血肌酐水平一般为２~３d升高,７~１０d达到高峰,数周后可正

常。BTS所致肾病通常是BTS发病后１~４周,但偶尔可能会延长到几周或几个月,这个“时间窗”和随后的肾功能进行性恶化可能有助于区分胆固醇栓塞与造影剂肾病。

BTS大多会会出现嗜酸性粒细胞增多症,红细胞沉降升高和低补体血症也是常见的,补体水平下降可以用来区分鉴别胆固醇栓塞和血管炎。另外,BTS还需与下肢动脉硬化闭塞症、雷诺综合征、原发性血小板增多症、真性红细胞增多症进行鉴别。组织病理检查为该病最终诊断依据，因为取样后采样点愈合差,活检并不经常进行。

４　治疗及预后

　　目前,有以下几种治疗途径,但大部分存在争议。

(１)外科手术:有明确脱落栓子来源的患者,比如动脉瘤所致BTS时,可给予动脉内膜剥脱术或转流手术去除栓子来源;腰椎交感神经切除术可治疗由胆固醇栓塞引起的顽固性缺血性趾综合征患者;脊髓刺激术已被认为是一个相当有效的疼痛控制方法。

(２)腔内介入技术:腔内血管成形术、支架置入术及腔内隔绝术可替代常规血管转流术消除部分患者的栓子来源,但同时上述治疗也可能导致BTS的发生。

(３)药物治疗:对于栓子的来源不明或广泛性动脉硬化者,药物治疗动脉硬化是防治BTS的重要措施。

由于患者的动脉硬化性疾病呈进行性发展,他汀类药物可稳定斑块。前列地尔可改善患者皮损、疼痛等临床症状,也可改善微循环,但因抗凝、溶栓治疗本身可导致动脉栓塞,故抗凝、溶栓存在很大争议。

(４)对症治疗:如休息、患肢保暖、受损器官的功能支持、间歇性硬膜外镇痛、其他疾病导致的积极治疗原发病等。

BTS具有截肢的高风险和高病死率，与治疗时间密切相关。如诊断BTS应早期积极治疗，避免截肢。

　　BTS多见于心血管造影或经皮冠状动脉内介入治疗、心脏和大动脉外科手术、抗血栓或抗凝治疗等患者,表现为趾端皮肤蓝紫色斑点、斑片,指压不褪色,伴发凉、麻木感及静息痛,严重时出现运动障碍、间歇性跛行、趾端坏疽、截趾等后果.其发病机制不甚明确,且无特异性治疗方法,具有潜在的致命性,整体预后不良.对于已失去最佳手术时机的患者,应予他汀类稳定斑块、前列地尔改善微循环等综合治疗,有一定的临床效果.因此,早期识别该病、准确评估病情、选择合适的治疗方案十分重要,动态观察临床表现、实验室指标是内科治疗成功的重要保证,避免截肢致残,甚至死亡。

提示：如患有BTS，咨询专科医生。