大脑基底动脉尖综合征TOBS是脑于梗死的一种特殊类型，起源于基底动脉，梗死部位较固定，一般位于以基底动脉顶端为中心的2 cm范围内发出的2对动脉，即大脑后动脉和小脑上动脉与基底动脉末端交叉部位。这些血管有较多分支，42% ～67 %人群中两侧血管有侧支循环。其中任何2条及以上血管闭塞引起血液循环障碍而出现大

脑后动脉或脑干梗死的临床综合征被称为TOBS。

大脑后动脉在发生上属于颈内动脉的分支，在成年后移至脑的尾侧，借细长的后交通支与颈内动脉相连，其血液主要来自椎动脉。其供血区属于椎基底动脉供血区，发出一些分支供应大脑脚、丘脑枕、内外膝状体，四叠体和胼胝体压部，其皮质支分布于枕叶、颞叶底部。由于供应大脑、小脑的动脉直径较供应中脑、丘脑的深穿支血管直径大，且深穿支的侧支循环建立慢，对缺血较敏感。因此，临床多以中脑和丘脑缺血症状为主。

大脑后动脉的皮质支包括枕叶及颞叶底部。大脑后动脉的供血区可以扩大到外侧裂，但有些情况下，枕极部的视皮质可以由大脑中动脉最下方的分支供应，但距状裂旁的视觉皮质恒定接受大脑后动脉供血。由于视放射常由大脑中动脉供应，所以偏盲不一定是由于大脑后动脉梗死。大脑后动脉还供应颞叶内侧面。

由于先天发育关系，丘脑穿通动脉起源的变异较大，一般表现为以下3种形式：(1)左、右基底动脉形成一条“弓”字形结构，然后在弓上部分分出左、右丘脑穿通动脉；(2)左、右交通动脉对称性的发出一条丘脑穿通动脉；(3)均起源于一侧基底动脉，另一侧无分支。由解剖可推断，与一般脑梗死不同，一旦丘脑穿通动脉发生闭塞，易致双侧丘脑梗死，形成双侧病灶。

TOBS也可由动脉炎、动脉瘤和后循环供血不足等血流动力学改变引起。流行病学研究结果 发现，

吸烟、酗酒及长期劳累对ToBs有促发作用；长期服用避孕药和围产期血液黏度增高、凝血功能亢进等易

致血栓形成，故也视为危险因素。糖尿病患者用药不当导致的低血糖也易诱发TOBS，常见药物是胰岛素或磺脲类口服降糖药。虽然该病常发生在老年患者，但近年来在临床上观察到儿童和青年患者也有发生，可能与凝血素基因有关。

TOBS是一种特殊类型缺血性脑血管病，由于基底动脉尖区局部解剖特点，此区血液循环障碍可涉及2个或2个以上梗死灶，临床表现复杂多变。主要与病因及阻塞血管的解剖位置有关，由于供应脑干首段

血管多为深穿支或终末支，并直接从大血管发出，易造成血管损伤，故脑干首段梗死多见。如脑血栓形成可能是由于梗死缓慢发生，侧支循环逐渐建立，其症状及梗死面积较轻。当脑栓塞突然发生时，可出现脑干和间脑缺血相关症状，急性进展的神经功能障碍如多发性硬化、脑膜炎、重症肌无力危象等也易出现与该病相似症状，故详细病史询问对该病的诊断至关重要。

(1)感觉障碍：主要表现为偏身痛、温觉和触觉减退；亦有深感觉减退，表现为对侧麻木

感，痛、温觉减退或消失，定位觉和两点辨别觉缺失，可能与丘脑及其附近内囊缺血受损有关。丘脑梗死时瘫痪是因水肿影响内囊所致，为不完全瘫痪，当脑水肿逐渐消退时瘫痪症状也可较快恢复，但偏身感觉障碍持续时间相对较长。

(2)面瘫、偏瘫或四肢瘫等肢体运动障碍：与病灶或周围水肿累及锥体束有关。由于锥体

束从大脑皮质发出，穿过中脑，在脑内走行较长，容易受累，因此该症状发生率较高。

(3)意识行为异常：如中脑及上行网状激活系统受损可出现意识障碍、幻觉

(患者对幻觉描述生动形象但明白为非真实内容)、虚构伴睡眠障碍等意识行为异常。也有学者 认为丘脑在睡眠中起调节功能，丘脑旁正中区缺血性梗死可导致睡眠紊乱，一过性或持续数天或反复发作，表现为睡眠倒错、觉醒障碍、嗜睡、昏迷，甚至出现去大脑强直状态等严重临床危重表现；脑干网状结构也是内脏感觉上行束与调节内脏活动下行束的中间转换站，梗塞后患者可出现内脏感觉和运动异常，表现为腹胀、腹泻和便秘等腹部不适感。

(4)眼球运动受限和瞳孔异常：基底动脉尖局部血液循环障碍致中脑被盖内侧缺血时，造成颅内压增高，海马旁回移至小脑幕切迹下方，使大脑后动脉移位，压迫牵拉动眼神经，瞳孔反射弧传人纤维在视束至动眼神经核受损，从而出现眼球运动受限及瞳孔异常。后者可表现为瞳孔形状不规则、大小不等、对光反射迟钝或消失、会聚障碍、垂直注视麻痹、眼球震颤等临床表现，其中眼球运动障碍和瞳孔异常是TOBS的常见体征。

(5)其他：少数患者可表现为大脑后动脉支配区即枕叶、颞叶内侧缺血受损症状，包括偏盲、皮质盲和神经心理异常。有 报道表现为闪光、视觉失认、视觉失用和凝视失用等。也有报道以癫痫为首发症状的TOBS。如患者出现角弓反张、去大脑强直等症状时易误诊为癫痫大发作，出现急性无法忍受的头痛时易与蛛网膜下腔出血混淆。